Детски болести

3 признака, които алармират родителите за синдром на Уест при деца


Много е жалко, че по време на детството може да има заболяване, което ако не бъде открито навреме, може да причини сериозни неврологични увреждания и дори смърт на деца под 5 години. Тази патология, за която днес искам да говоря с вас, е известна като синдром от Запад и искам да ви кажа Признаци, които алармират родителите за синдрома на Уест при децата.

Той Синдром на Уест е епилептична енцефалопатия, характеризираща се с триада: припадъци или инфантилни спазми, психомоторно забавяне и нарушения на електроенцефалограмата, въпреки че някоя от трите може да липсва. Казвам, че това е заболяване, което натъжава нашите деца, защото успява да заличи усмивката от лицата им, поради наличието на споменатите мускулни спазми.

Името на този синдром се дължи на английския лекар Уилям Джейм Уест (1793 - 1848), който го откри за първи път, в собствената си дъщеря. Честотата му е 1 на всеки 4 до 6 хиляди деца и е по-честа при мъжете. По отношение на смъртността от този синдром, той обхваща 5% от пациентите.

Припадъците или спазмите започват от 3 до 8 месеца (при някои деца от раждането), до 5-годишна възраст, но с риск те да се развият в друг вид патология на пристъпите (епилепсия).

10% биха могли да се развият до напълно нормален живот и около половината пациенти със синдром на Уест могат да развият епилептични синдроми, като синдром на Lennox Gastart, с тежки последствия от умствена изостаналост и тежка епилепсия.

Причините се дължат на патологии, които се появяват около бременността и след раждането, като пренатални (мозъчна дисплазия, хромозомни аномалии, инфекциозни или метаболитни заболявания или исхемия), перинатални (хипогликемия или хипоксично-исхемична енцефалопатия) и / или по-рядко срещаните, т.е. следродилна (мозъчен тумор, кръвоизлив, вирусни или бактериални инфекции).

Както казах в началото, симптомите на този синдром се основават на триада (въпреки че към момента на поставянето на диагнозата може да липсва един от трите симптома):

Епилептични спазми
Те са внезапни контракции, обикновено симетрични на нивото на шията, багажника и крайниците. И обикновено са придружени от загуба на съзнание. Спазмите или гърчовете могат да бъдат: флексия, разширение или смесени.

Когато започват спазмите, има внезапно огъване напред със скованост на шията, багажника и крайниците и може да има отклонение на погледа. Пристъпите обикновено се появяват при събуждане и след хранене (рядко преди сън или по време на сън) и могат да се появят последователно или да бъдат разделени от интервали от 5 до 30 секунди и да продължат повече от 10 минути.

Психомоторно забавяне
Има случаи, при които психомоторното забавяне може да настъпи дори преди епилептични спазми. Придобитите двигателни умения се губят и има неврологични изменения (не се обръщат, не седят, рефлексите се променят).

Настроението на бебето се променя: те губят усмивката си, стават раздразнителни, плачат без причина, не следват предмети с очите си и представят сензорни смущения.Има и промени в моделите на съня, при които пациентът не спи подходящите часове, сънят е неспокоен и с внезапни събуждания.

Електроенцефалограма аномалии
Известен като хипсааритмии, преведен в забавяне и дезорганизация на мозъчната електрическа активност.

Целта на лечението е да се намалят или премахнат пристъпите и да се даде на тези малки деца по-добро качество на живот. Ако бъдат открити в ранна възраст, с кортикостероидна терапия, вигабатрин и антиконвулсантни лекарства, 10% от пациентите могат да възстановят нормален живот. Когато причината се дължи на локализирани мозъчни лезии, отстраняването на лезията може да премахне пристъпите и да даде на пациента качество на живот.

Можете да прочетете още статии, подобни на 3 признака, които алармират родителите за синдром на Уест при деца, в категорията Детски болести на място.


Видео: Sleep is your superpower. Matt Walker (Октомври 2021).